Гемостаз

16.04.2024

Когда кровотечение происходит в органе или части тела, запускается процесс остановки кровотечения. Это называется гемостазом . Для того чтобы гемостаз работал, необходимо достаточное количество тромбоцитов, необходимое количество белков свертывания крови (часто называемых факторами) и кровеносные сосуды, которые должным образом сужаются. При травме стенка кровеносного сосуда разрывается. Обычно чувствительный кровеносный сосуд сужается, поэтому кровь течет медленнее, что позволяет начать процесс свертывания крови. Тромбоциты также устремляются к поврежденной стенке, где определенные белки меняют форму тромбоцитов с круглой на колючую, чтобы они могли прилипать к клеткам крови, поврежденной стенке сосуда и друг к другу. Другие белки образуют длинные нити, называемые фибрином. Эти нити фибрина образуют сеть, которая улавливает и помогает удерживать вместе тромбоциты и клетки крови, создавая сгусток, который закупоривает разрыв в стенке сосуда. После того как сгусток сформировался и стабилизировался, другие белки останавливают процесс свертывания и в конечном итоге растворяют сгусток.

Нарушения свертываемости крови могут присутствовать при рождении (врожденные) или возникать позже (приобретенные). Дефекты белков свертывания крови обычно проявляются в виде отсроченного кровотечения и гематом в глубоких тканях, тогда как дефекты тромбоцитов обычно проявляются в виде небольших поверхностных синяков, носовых кровотечений, черного стула, вызванного кровотечением в кишечнике, или длительного кровотечения в местах инъекций и операций.

Аномальное свертывание крови (также называемое гиперкоагуляцией), приводящее к закупорке артерий, может быть наследственным нарушением антисвертывающих белков или приобретенным нарушением. Приобретенные заболевания свертываемости крови чаще встречаются у животных, чем наследственные заболевания.

Тесты на свертываемость крови могут помочь выявить животных с дефектными белками свертывания крови. Однако тесты не очень чувствительны, поэтому у животного должен быть серьезный дефицит, чтобы тесты могли обнаружить проблему. Новые тесты могут предоставить больше информации, но они не широко доступны.

Гемостаз

Гемостаз.png

Врожденные нарушения свертывания белка

В процессе свертывания крови участвует множество различных белков. Дефицит любого из этих белков может вызвать нарушения свертываемости крови. Врожденные нарушения белков свертывания крови присутствуют при рождении. При тяжелом дефиците или дефекте белков свертывания признаки появляются в раннем возрасте. Серьезные дефекты обычно смертельны. Животные могут родиться мертворожденными или умереть вскоре после рождения. Недостаток белков свертывания крови или витамина К (который также участвует в процессе свертывания крови) у новорожденного животного может усугубить дефект свертывания крови. Если количество какого-либо конкретного белка свертывания крови составляет от 5 до 10% от нормального, новорожденный может выжить, но обычно у него появляются признаки заболевания до 6-месячного возраста. Именно в это время, когда обычно проводятся многочисленные рутинные процедуры (например, вакцинация, удаление прибылых пальцев, кастрация или стерилизация), ваш ветеринар может заметить склонность к кровотечениям. Большинство нарушений свертывания белков, присутствующих при рождении у домашних животных, представляют собой дефекты одного белка.

У сенбернаров и выжласов сообщалось о гипофибриногенемии (аномальном дефиците фибриногена в крови), сопровождающейся сильным кровотечением. Дисфибриногенемия (нарушение функционирования фибриногена) была зарегистрирована в инбредной семье русских волкодавов (Борзых). У собак с этим расстройством наблюдались легкие проблемы с кровотечением (например, носовые кровотечения), но травма или хирургическое вмешательство приводили к опасному для жизни кровотечению. Внутривенное переливание свежей или свежезамороженной плазмы (жидкой части крови) является лучшим методом остановки кровотечения.

Нарушения фактора II (протромбина) встречаются редко. Протромбин – один из белков, участвующих в свертывании крови. Сообщалось, что у собак-боксеров протромбин присутствует в организме в нормальных количествах, но не функционирует нормально. У английских кокер-спаниелей было зарегистрировано нарушение фактора II. Признаки заболевания у щенков, такие как кровотечение из носа и кровоточивость десен, с возрастом уменьшаются. У взрослых легко возникают синяки или воспаленная кожа. Лечение заключается в переливании цельной крови или плазмы.

Дефицит фактора VII , другого белка свертывания крови, наблюдался у биглей, английских бульдогов, аляскинских маламутов, аляскинского кли-кая, цвергшнауцеров, боксеров и собак смешанных пород. Обычно это не связано с внезапным необъяснимым кровотечением, но у пораженных собак после операции могут наблюдаться синяки или чрезмерное кровотечение. Сообщалось о длительном кровотечении после родов. Дефицит фактора VII чаще всего диагностируется случайно при проведении тестов на свертываемость крови.

Гемофилия А (дефицит фактора VIII) — наиболее распространенное наследственное заболевание свертываемости крови у собак. Обычно женщины являются носителями гена заболевания, не проявляя никаких признаков, тогда как у мужчин признаки проявляются. У больных щенков наблюдаются длительные кровотечения из пуповины после рождения, из десен при прорезывании зубов и после операций. Хромота из-за кровотечения в сустав, внезапное образование тромбов и просачивание крови в полость тела также являются частыми признаками у собак с менее чем 5% нормальной активности фактора VIII. У животных с активностью от 5 до 10% от нормальной активности кровотечение обычно не случается спонтанно, но после травмы или операции кровотечение происходит сильнее, чем обычно. У маленьких собак реже проявляются признаки болезни. Животные-носители имеют более высокие уровни фактора VIII (от 40 до 60% от нормы), и результаты их тестов на свертываемость обычно нормальные. Диагноз труднее подтвердить у животных в возрасте до 6 месяцев, поскольку их печень, возможно, еще не вырабатывает достаточное количество белков свертывания крови. Лечение требует повторных переливаний цельной крови или плазмы до тех пор, пока кровотечение не будет остановлено.

Гемофилия B (дефицит фактора IX) встречается реже, чем гемофилия А. Она зарегистрирована у нескольких пород чистокровных собак и собак метисов. Женщины обычно являются носителями и редко имеют признаки заболевания. Признаки аналогичны симптомам гемофилии А. Животные с чрезвычайно низкой активностью фактора IX (менее 1% от нормы) обычно умирают при рождении или вскоре после этого. У животных с нормальной активностью фактора IX от 5 до 10% могут внезапно развиться тромбы, кровотечение в суставах, кровотечение из полости тела или кровотечение из органов. Десны могут сильно кровоточить во время прорезывания зубов. У некоторых животных симптомы отсутствуют до травмы или операции. Животные-носители с 40–60% нормальной активности фактора IX обычно не имеют никаких признаков и имеют нормальные результаты тестов на свертываемость крови. Лечение требует переливания свежей или свежезамороженной плазмы. Часто возникает внутреннее кровотечение в брюшную полость, грудную клетку, центральную нервную систему или мышцы, которое может быть незамечено до тех пор, пока не произойдет кризис.

У некоторых собак сообщалось о врожденных нарушениях белка свертывания крови, связанных с дефицитом фактора X, фактора XI, фактора XII и прекалликреина, но они встречаются крайне редко. Наконец, плохая прочность сгустка вызывала кровотечение после операции у некоторых борзых.

Приобретенные нарушения свертывания белков

Большинство белков свертывания крови вырабатывается в печени. Таким образом, заболевание печени может привести к снижению уровня белков свертывания крови, особенно факторов VII, IX, X и XI, а также белков, разрушающих сгустки. Тяжелое заболевание печени может также привести к состоянию, известному как диссеминированное внутрисосудистое свертывание ( см. ниже). Фибриноген, белок крови, который вырабатывается в печени и превращается в фибрин в ответ на повреждение тканей, и фактор фон Виллебранда, который вырабатывается вне печени и помогает тромбоцитам прилипать к стенке кровеносного сосуда и друг к другу, могут быть повышены. при заболевании печени.

У собак, которые едят крысиный яд, могут возникнуть проблемы со свертываемостью крови, поскольку яд снижает выработку печенью белков свертывания крови. У пораженных животных могут наблюдаться тромбы и кровоподтеки поверхностных и глубоких тканей. Зачастую у животных не идет кровь в течение первых 24 часов после употребления яда. Витамин К 1 , вводимый инъекционно, а затем перорально, является обычным лечением, но может вызывать побочные эффекты, включая анемию или аллергические реакции. Если вы подозреваете, что ваша собака съела какой-либо крысиный или мышиный яд, это чрезвычайная ситуация, и уместно немедленно обратиться к ветеринару.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) — это состояние, при котором в кровотоке образуются небольшие сгустки крови, блокирующие мелкие кровеносные сосуды и поглощающие тромбоциты и факторы свертывания крови, необходимые для остановки кровотечения. Обычно он развивается после провоцирующего события, такого как тяжелая инфекция, тепловой удар, ожог, опухоль или тяжелая травма. Во многих случаях признаками являются неконтролируемое кровотечение и неспособность сформировать нормальный сгусток. Смерть наступает в результате обширных тромбов или коллапса кровообращения, приводящего к отказу одного или нескольких органов. Ваш ветеринар определит и попытается исправить основную проблему, вызывающую это состояние. Внутривенные жидкости чрезвычайно важны для поддержания нормального кровообращения. Основная причина должна быть устранена незамедлительно, и могут потребоваться препараты, препятствующие свертыванию крови. ДВС-синдром является очень серьезным заболеванием и часто приводит к летальному исходу. Шансы на выживание увеличиваются при более ранней диагностике, но ранняя диагностика может быть затруднена и требует специализированного тестирования.

Нарушения тромбоцитов

Нарушения тромбоцитов включают слишком малое количество тромбоцитов (тромбоцитопения) или наличие тромбоцитов, которые не функционируют должным образом. Каждый тип расстройства может быть либо врожденным (присутствовать при рождении), либо приобретенным в более позднем возрасте. Тромбоцитоз – это слишком много тромбоцитов. Это может произойти как ответ на физиологический или болезненный процесс или, реже, может быть компонентом рака крови.

Врожденная тромбоцитопения

У серых колли может развиться расстройство, называемое циклическим кроветворением, которое характеризуется 12-дневными циклами, во время которых снижается количество всех типов клеток крови, включая тромбоциты. Поражаются все типы клеток, но больше всего страдают нейтрофилы (наиболее распространенный тип лейкоцитов). Может наблюдаться нехватка тромбоцитов от легкой до тяжелой степени, а потенциальное осложнение является чрезмерное кровотечение. Это расстройство смертельно; большинство собак с этим заболеванием умирают от инфекций в возрасте до 6 месяцев. Даже собаки, которые часто получают антибиотики, обычно умирают к 3 годам от амилоидоза — состояния, при котором в органах организма накапливаются аномальные белки. Лечение белками, которые стимулируют выработку нейтрофилов в костном мозге, может обеспечить временное, но не долгосрочное улучшение.

Наследственная макротромбоцитопения встречается примерно у 50% кавалер-кинг-чарльз-спаниелей. У этих собак снижено количество тромбоцитов с наличием гигантских тромбоцитов. Это доброкачественное (безвредное) состояние обнаруживается при обычных анализах крови.

Приобретенная тромбоцитопения

Приобретенные тромбоцитопении часто встречаются у собак. Было выявлено множество причин, большинство из которых связаны с разрушением тромбоцитов иммунной системой.

Риккетсиозные заболевания , вызываемые микроорганизмами родов Ehrlichia и Anaplasma , вызывают у собак потерю тромбоцитов от легкой до тяжелой степени. Инфекция может включать кратковременные и долгосрочные изменения количества тромбоцитов и других клеток крови. Клещи являются обычными переносчиками инфекции. У инфицированных собак симптомы могут отсутствовать, либо у них может наблюдаться носовое кровотечение, кровотечение в кишечнике (приводящее к черному стулу), кровотечение десен и длительное кровотечение после вакцинации или операции.

Тромбоцитопения из-за дисфункции иммунной системы возникает, когда иммунная система вырабатывает антитела, которые разрушают тромбоциты или клетки, продуцирующие тромбоциты, в костном мозге. Признаки включают крошечные пурпурно-красные пятна на деснах или коже (так называемые петехии), синяки, кровотечения в кишечнике, приводящие к черному стулу, или кровотечения из носа. Может потребоваться оценка костного мозга, чтобы определить, на кого направлены антитела: на циркулирующие тромбоциты или тромбоцитообразующие клетки. Кортикостероиды являются обычным лечением, хотя иногда используются и другие препараты. Собакам с анемией может потребоваться переливание крови. Пострадавшим животным следует отдохнуть, чтобы предотвратить травмы и аномальное кровотечение. Если у животного наблюдаются повторные эпизоды заболевания, иногда удаляют селезенку.

Тромбоцитопения, вызванная вакцинацией, была зарегистрирована у собак, которых неоднократно вакцинировали определенными типами вакцин (модифицированными живыми аденовирусными или парамиксовирусными вакцинами). Потеря тромбоцитов происходит через 3–10 дней после повторной вакцинации, обычно длится недолго и может быть настолько незначительной, что ее не замечают, если только она не происходит одновременно с другим нарушением свертываемости крови. Исследования не показали связи между вакцинацией и иммуноопосредованным разрушением тромбоцитов; однако это может произойти редко.

У собак сообщалось о тромбоцитопении, вызванной приемом лекарств . Некоторые лекарства и классы лекарств (включая эстрогены и некоторые антибиотики) подавляют выработку тромбоцитов в костном мозге. Другие препараты (в том числе аспирин, ацетаминофен, пенициллин и др.) разрушают тромбоциты, циркулирующие в кровотоке. Реакции на лекарства редки и непредсказуемы. Тромбоциты обычно возвращаются к норме вскоре после отмены препарата. Однако вызванное лекарствами подавление костного мозга может длиться дольше. Если ваша собака принимает один из этих препаратов, ваш ветеринар, скорее всего, будет контролировать анализ крови, чтобы проверить наличие каких-либо серьезных сокращений количества тромбоцитов.

У собак может возникнуть тромбоцитопения, вызванная раком . Определенные виды рака могут вызвать состояние, называемое диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови, которое разрушает многие тромбоциты. Некоторые виды рака также могут стимулировать иммунную систему и воспаление, вызывающее потребление тромбоцитов. Аномальное кровотечение также может возникать у больных раком из-за нарушения функции тромбоцитов и воспаления кровеносных сосудов.

Врожденные нарушения функции тромбоцитов

Несколько типов нарушений функции тромбоцитов могут присутствовать при рождении (врожденные). Для их обнаружения обычно требуются специализированные тесты.

У собак сообщалось о тромбопатии у бассет-хаундов. У больных собак наблюдаются носовые кровотечения, крошечные пурпурно-красные пятна (петехии) и кровоточивость десен. Это заболевание следует заподозрить у бассет-хаундов, имеющих эти признаки, наряду с нормальным уровнем тромбоцитов и фактора фон Виллебранда. Конкретная диагностика этого заболевания требует специального тестирования функции тромбоцитов. Специфического лечения не существует, но в случае сильного кровотечения может потребоваться переливание плазмы или цельной крови.

Тромбастения Гланцмана, ранее называвшаяся тромбастенической тромбопатией, была диагностирована у собак оттерхаундов и собак Великих Пиренеев. У больных собак продолжительность кровотечения увеличивается, и у них легко образуются большие синяки. В анализах крови обнаруживается большое количество гигантских тромбоцитов странной формы. Тромбоциты собак с этим заболеванием не слипаются и не разделяются, как обычно. Специфического лечения нет. В случае сильного кровотечения можно провести переливание плазмы или цельной крови.

Болезнь фон Виллебранда вызвана дефектом или дефицитом фактора фон Виллебранда. Фактор фон Виллебранда — это белок, который несет в крови важный фактор свертывания крови (фактор VIII) и регулирует первый этап образования тромба. Это наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови у собак, встречающееся почти у всех пород и у смешанных пород. Заболевание чаще всего встречается у доберманов, немецких овчарок, золотистых ретриверов, цвергшнауцеров, вельш-корги пемброков, шетландских овчарок, бассет-хаундов, шотландских терьеров, стандартных пуделей и стандартных манчестерских терьеров.

Известны три типа болезни фон Виллебранда. Наиболее распространенный тип 1 возникает у собак с низким фактором фон Виллебранда и приводит к легким или умеренным проявлениям. Собаки с типом 2 также имеют небольшое количество фактора, но имеют признаки от умеренной до тяжелой степени. Фактор отсутствует у собак с типом 3, который чаще всего наблюдается у шотландских овчарок и шотландских терьеров. Признаки включают кровотечение десен, носовое кровотечение и кровь в моче. У некоторых щенков обильное кровотечение может возникнуть только после инъекции или операции. Признаки болезни фон Виллебранда аналогичны симптомам нарушений тромбоцитов или тромбоцитопении. Для подтверждения диагноза необходимы лабораторные исследования. При эпизодах активного кровотечения может потребоваться переливание цельной крови или плазмы. Собаки с заболеванием типа 1 могут реагировать на лечение ацетатом десмопрессина.

Приобретенные нарушения функции тромбоцитов

Собаки с тромбоцитопенией из-за дисфункции иммунной системы  также могут иметь приобретенный функциональный дефект тромбоцитов. Собаки могут иметь склонность к чрезмерному кровотечению без серьезного снижения количества тромбоцитов.

Некоторые заболевания связаны с приобретенными нарушениями функции тромбоцитов. Опухоль костного мозга, называемая множественной миеломой, увеличивает количество антител, циркулирующих в крови. Это может повлиять на тромбоциты и снизить их способность образовывать тромбы. Длительное заболевание почек также может снизить способность тромбоцитов слипаться. Многие лекарства также могут нарушать функцию тромбоцитов; однако нарушение может быть не замечено, если не присутствует другое нарушение свертываемости крови.

Заболевания кровеносных сосудов

Определенные дефекты, присутствующие при рождении, или заболевания могут вызвать тяжелое воспаление кровеносных сосудов и нарушения свертываемости крови.

Синдром Элерса-Данлоса

Этот синдром, также известный как болезнь резинового щенка или кожная астения, вызван дефектом (присутствующим при рождении) белковой соединительной ткани кожи. Это вызывает слабую структурную поддержку кровеносных сосудов и может привести к образованию тромбов и синякам. Заболевание зарегистрировано у собак и людей, но встречается редко. Наиболее ярким признаком является дряблая кожа, которая растягивается больше, чем обычно, и легко рвется. Никакого лечения нет.

Американская пятнистая лихорадка

Это заболевание вызывается микроорганизмом ( Rickettsia rickettsii ), который передается клещами . Риккетсиозы проникают в клетки кровеносных сосудов и убивают их, что приводит к их отеку и кровотечению. У инфицированных собак могут наблюдаться носовые кровотечения, синяки, кровь в моче, кровотечение в кишечнике или кровотечение сетчатки (мембраны в задней части глаза). У собак с тяжелым заболеванием может возникнуть синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.

Вирус собачьего герпеса

Этот вирус обычно поражает щенков в возрасте от 7 до 21 дня. Распространенное воспаление и разрушение сосудов сопровождается кровотечением тканей, окружающих сосуды. Заболевание обычно приводит к смерти в течение 24 часов после появления первых признаков.

Нарушения свертываемости крови

Аномальное свертывание крови (известное как патологический тромбоз) — это неконтролируемое свертывание крови, которое приводит к закупорке артерий. Наследственные нарушения свертываемости крови, возникающие у людей, у животных не известны. Однако может возникнуть несколько приобретенных нарушений свертываемости крови. Некоторые заболевания у животных связаны с повышенным риском образования тромбов. Они наблюдались у собак с заболеваниями почек, гиперактивностью надпочечников, раком, длительным снижением выработки гормонов щитовидной железы и, в редких случаях, иммуноопосредованной гемолитической анемией 

Некоторые заболевания почек вызывают снижение уровня противосвертывающего белка, называемого антитромбином III. Другие отклонения, обнаруженные при заболевании почек, включают повышенную склонность тромбоцитов к слипанию и снижение уровня фермента, растворяющего тромбы. Считается, что повышенная свертываемость крови вызвана несколькими различными факторами.

Слишком высокий уровень холестерина в крови связан с повышенным риском образования тромбов. К заболеваниям, вызывающим это, относятся повышение активности надпочечников, диабет, заболевания почек, дефицит гормонов щитовидной железы и воспаление поджелудочной железы. Все они связаны с повышенным риском образования тромбов, часто в легких.

Лучшее лечение животного с тромбами — это диагностика и лечение основного заболевания, а также обеспечение хорошего поддерживающего ухода. Поддержание притока крови к тканям имеет решающее значение. Ваш ветеринар может прописать лекарства для растворения или предотвращения образования тромбов. В других случаях переливание крови может оказаться наиболее эффективным методом лечения.


Поделиться: